大骨节病:“矮人病”的罪魁祸首
  来源:黑龙江日报客户端
2020-11-20 18:06:01

大骨节病是一种地方性、多发性、变形性骨关节病。基本病变是发育中儿童的关节透明软骨的变性与坏死以及继发的骨关节炎。严重病例可致矮小畸形、终生残废。2019年,我省80个县区,365个乡,1874个村达到大骨节病消除标准。

demo.jpg

临床表现及诊断

症状 常在不知不觉中手指关节或踝、肘关节增粗、变形。在致病因子活跃的病区,四肢关节疼痛是多数病人的主要症状。较重病例可有下蹲、行走困难,步态蹒跚状或鸭步,个别病例可由关节内游离体造成关节绞锁症状。

体征 1.早期病人手指向掌侧轻度弯曲,指末节呈鹅头状下垂。2.晚期重症病人肩关节、髋关节及脊椎关节均可出现增生变形及运动障碍。3.重症病人可见短指、短肢畸形,手指、足趾、腕、肘、膝、踝关节可见脱位或半脱位。

特点 1.大骨节病是一种全身性疾病,但主要病变部位是骨关节,尤其是四肢关节。轻者仅累及手、腕或足、踝,稍重可累及肘、膝,重者可累及肩、髋、脊椎等关节。2.受累关节呈多发性、对称性,但以持重侧较为严重。3.主要临床表现是四肢关节疼痛、增粗、变形、运动功能障碍。4.关节增粗、变形不伴有发红、发热和渗出肿胀,不是一般炎症。5.病人的智力、泌尿生殖系统及其机能无异常临床表现。妇女分娩,除已发生小骨盆外,基本如常人。6.病人的寿命与非病区居民平均寿命无差异,病区病人活到高龄者并不少见。7.本病不传染、不遗传。8.重症病人工作、生活能力下降,甚至完全丧失劳动能力,生活不能自理;少数病人会成为“铁拐子”。

demo.jpg

诊断标准 具备以下3条者,可诊断为大骨节病。1.有在病区连续居住生活6个月以上的历史。2.主诉有大骨节病症状,查体有大骨节病体征。3.排除其他骨关节疾病。

demo.jpg

分度标准 1.Ⅰ度,特点是指间关节(或踝关节)增粗,但无短指(趾)、短肢畸形。2.Ⅱ度,特点是短指(趾)畸形,无身材矮小。3.Ⅲ度,病人身材矮小,短指、短肢畸形显著,成人手小、掌方;四肢关节挛缩严重,肘、腕、踝、膝等关节活动显著受限,出现“鸭行步态”。