哈医大二院为心脏重患换掉心脏半数大血管
作者:李华虹 方若冰 记者车轮
2018-04-15 17:41:02

龙江小伙冯明(化名)今年29岁,正值青春盛年,即将成为父亲,然而命运却在他身上降临了一场巨大的灾难。一周前,冯明忽发剧烈胸痛,当地医院反复检查发现他心脏的主动脉出现了降主动脉夹层和主动脉根部动脉瘤,这是马凡氏综合症患者的最危险并发症,不尽快手术将危及生命。家人立即将他转入哈医大二院心外科抢救,经过精密计算和快速抢救,该院心外科医生为他实施了高难度的主动脉根部置换+全弓置换+象鼻支架植入术,几乎换掉了冯明胸腔连同心脏的半数大血管,拆除了冯明心脏的定时炸弹。目前患者脱离了生命危险,正在康复中。

冯明家住黑龙江省双鸭山市,从小就比同龄孩子高许多,二十多岁时,他的身高就已经长到了1.96米。冯明毕业后成为了一名理疗师,与医学密切相关的职业让他感觉到自己的身高或许不是一件好事,他手指纤细,是典型的蛛状指,视力也越来越差。冯明发觉,自己或许是马凡式综合症患者,而这种疾病最要命的并发症就是动脉夹层。从这时起,他便开始注意身体的变化,定期体检,身体也一直保持健康。不久前,冯明和爱人走进婚姻的殿堂,婚后不久,妻子便怀孕了。

然而,残酷的灾难突然降临。一周前,冯明在下班回家的路上忽然感觉胸部剧痛,难以直立倒在路边,他意识到自己的心脏出了问题,忍着剧痛打电话给近在咫尺的同事。同事将他送到当地医院急救,经过两天的反复诊断,医生们在冯明心脏的主动脉上发现了即将破裂的夹层,建议他立即转入哈医大二院手术。

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哈医大二院心外二病房副主任李君权为马凡氏综合症患者冯明(化名)进行心脏手术。图片由哈医大二院提供

冯明一家连夜赶到哈医大二院血管外科,血管外科主任姜维良看到片子,预感患者的病情或许远比想象的复杂,便找来心外科二病房副主任李君权教授共同会诊。经过精确的医学影像检查后,确诊冯明为主动脉B型夹层+主动脉根部动脉瘤。李君权说,如果把心脏当作泵,主动脉就是直接给泵“供水”的主要管道,主动脉夹层即是心脏泵出的血流将主动脉薄弱的内膜撕开了一个裂口,使内膜和外膜发生分离形成夹层,这个“供水”的主管道随时面临着破裂危险,而主动脉一旦破裂,心脏和全身大量的血液在“泵”的驱动下从破口喷涌而出,患者即使已经到医院也根本来不及抢救。“主动脉夹层相当于人体内有一个枚随时可能爆炸的炸弹。”李君权说。

对于如何“拆掉”冯明胸口的“炸弹”,却让医生们犯了难。

一般来说,降主动脉夹层可以由血管外科安放支架来保护血管,但冯明的情况十分特殊,他胸口位置的降主动脉出现夹层,靠近心脏部位的主动脉根部还有夹层动脉瘤,只能由心外科医生主刀将主动脉这根“管道”全部换掉;另一方面,冯明还是一位马凡氏综合症的患者,这个先天性疾病的重要并发症就是血管壁变薄,即使换掉了心脏附近的大血管,其胸腔、腹腔的大血管未来还有变薄、破裂的可能性。血管外科与心外科专家商议后,决定将患者转入心外科李君权实施手术。

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心外科团队为患者进行手术。图片由哈医大二院提供

考虑到冯明未来或许会发生腹主动脉等位置的夹层,为了给后续可能发生的危险留有手术的余地,李君权决定实施主动脉根部置换+全弓置换+象鼻支架植入术,这意味着几乎将心脏附近到胸腔的主要“管道”全部换掉。而这是一段全身最核心的血液“管道”,换掉它们,需要将全身的血流截断,即人体的头部、四肢、内脏、脊柱的供血将全部停止,这些重要器官如果缺血时间过长,会发生坏死和不可逆的损伤,患者会面临脏器衰竭、脊柱损伤导致偏瘫等一系列风险。

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心外科团队为患者进行手术。图片由哈医大二院提供

李君权与体外循环团队改进了转流方式,尽可能保障头部、全身脏器得到有效的灌注循环。同时,他和助手李杰等医生制定手术规划,在最短的时间内吻合8个吻合口,他们甚至计算了每个吻合口的缝合线型号、缝合针术和缝合时间,极尽详细、精准计算的手术方案很快确定下来。

4月6日,就在清明节假期刚刚结束的工作日,哈医大二院心外科手术室严阵以待,等待着这场与死神“抢人”的手术。历经10个小时的精细手术、30分钟深低温停循环、200分钟体外循环转流,该院心外科团队顺利拆除了患者体内的“定时炸弹”。冯明恢复速度很快,术后第二天便转出ICU。

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心外科团队查看患者术后恢复情况。图片由哈医大二院提供

李君权介绍,冯明这次手术几乎是目前心外科最大型的手术之一。目前患者恢复情况良好,并未发生术前预想的脑部、肺部、肾脏等器官的并发症,手术不仅解决了致命危险,还为未来可能发生的情况留有余地,如果患者未来发生腹主动脉夹层,不需要进行开胸手术就可以置换血管。

据了解,马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,发病率为1/3000-5000。其中,70%的患者有家族史,30%的患者是自发基因突变。病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼肌肉系统骨骼畸形最常见,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。部分患者会有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等病症;眼部表现为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等,病人会出现视物模糊;常伴有心血管系统异常,特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张,病人常有胸闷、胸痛等表现。主动脉夹层是心血管外科的急症,临床上一旦发生诊断延迟或者漏诊误诊,极有可能导致患者死亡,属于高危风险疾病。因此早期快速诊断、定期体检排查血管类疾病、及时正确治疗对改善患者的预后非常关键。

编辑:车小轮