3月大婴儿严重心脏畸形 外科医生妙手“补心”
作者:李华虹 方若冰 记者车轮
2018-06-05 16:13:10

近日,哈医大二院心外科二病房成功救治了一位出生仅3个月的复杂先心病婴儿,患儿夏夏(化名)出生后被诊断为完全性肺静脉异位引流,医生们在其小小的心脏上精密修补,终于完全纠正了宝宝“错位”的心脏血管,为他未来健康成长赢得了宝贵的人生。

家住哈尔滨的夏先生终于等来了盼望多年的宝宝,孩子出生时体重5斤,略轻了一些。夏夏出生后不久,父母就发现了孩子的异常,孩子喝奶非常吃力,而且哭闹时嘴唇呈紫色。发现孩子不对劲,夏夏父母立刻带他来到哈医大二院心外科,二病房主任李君权诊断夏夏患有严重的先天性心脏病——完全性肺静脉异位引流。患有这种疾病的宝宝,肺静脉未能直接与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接,肺部氧和的新鲜血液没有直接回到左心房,而是全部进入了右心房,“新鲜”与“陈旧”的血液混在一起,夏夏的左右心房之间只有一个牙签大小的洞,供血液流到全身。随着时间推移,夏夏右心房的血液长期处于“大流量”状态,而左心房则血流较少,不平衡的血液动力,导致夏夏心脏右房过大、左房发育越来越小,并且开始出现严重的肺动脉高压,如果不实施有效的救治手段,夏夏幼小的生命随时可能夭折。

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哈医大二院心外科二病房主任李君权(左)为患儿手术。图片由哈医大二院提供

为了挽救夏夏的生命,李君权为夏夏设计了特别的纠正手术,不仅是把错位的血管“搬到”正确的位置,还要给他幼小的心脏适应血流动力的时间。这是因为仅仅纠正畸形,夏夏的心脏还会因为左右大小不平衡的心房而发生肺动脉高压。李君权形象地比喻:“就像改装两个房间,一间的门太大、一间却只有窗户没有门,要重新安装门,还要把两件屋子修改成一样大。”经过精密的设计计算,李君权和团队医生李杰为夏夏实施了完全性肺静脉异位引流修补术,改变了肺静脉血管,并用补片将夏夏幼小的左、右心房都扩大了一些,在只有高尔夫球大小的心脏上精密缝合,成功纠正了畸形的小心脏。

术后,夏夏在ICU里渡过了重重艰难的术后恢复。由于其左心功能长期处于“闲置”状态,心脏功能完全恢复、肺动脉高压恢复正常,都需要严密的监护。为此,ICU的医生们每次为夏夏注入微小毫升的药物,并为他反复吸痰、翻身,进行肺部理疗,帮助他慢慢恢复肺部和心脏动力。在医护人员的细心呵护下,夏夏很快渡过了术后观察期,现在已经痊愈出院,渡过了他人生第一个儿童节。

据李君权介绍,由于婴儿血管发育细小和孕期体位等原因,完全性肺动脉异位引流在孕期筛查时很难发现,疾病的发生率不高但死亡率极高,有半数的婴幼儿在出生后三个月内死亡,一年内的死亡率高达80%。虽然这种先天性心脏病发病凶险,但李君权强调,该病属于根治性手术,只要手术良好地纠正畸形,没有出现并发症,患儿未来完全可以健康地长大,和其他孩子无异。因此,李君权提醒,家长如果发现新生儿有吃奶困难、进行性呼吸困难、乏力、发育不良等表现,特别是口唇紫绀的症状,一定要引起重视及时到医院就医,越早确诊越早治疗,患儿才能获得最佳生机。

编辑:车小轮